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"小小水蜜桃电视剧在线",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"小小水蜜桃电视剧在线",来源：观察者网（观察者网讯）当地时间4月21日，马尔代夫举行议会选举，368名候选人将角逐93个议员席位。据马尔代夫媒体--**--　　来源：观察者网　　（观察者网讯）当地时间4月21日，马尔代夫举行议会选举，368名候选人将角逐93个议员席位。据马尔代夫媒体《太阳在线》报道，初步计票结果显示，由马尔代夫总统穆伊兹领导的人民国家大会党已经赢得超过60个议席，在议会中获得绝对多数席位。　　由于人民国家大会党主张“马尔代夫优先”，反对印度对马尔代夫的干涉并要求印度撤军，穆伊兹也寻求加强与中国的经济合作，部分印度和西方媒体借机炒作所谓“中印地缘竞争”。路透社称，“亲华”执政党的压倒性胜利可能推动马尔代夫远离印度，“进一步向中国靠拢”。　　超过20万马尔代夫选民参与了21日的议会选举投票，人民国家大会党在首都马累、阿杜市、富瓦穆拉市等几乎所有城市获得压倒性胜利。主要反对党马尔代夫民主党则遭遇“重大失败”，失去了上届选举中获得大多数议席，仅赢得10多个席位。　　马尔代夫是总统制国家，但议会在政治上也发挥重要作用，拥有立法、监督政府、审议国家预算等权力。马尔代夫议会实行比例代表制，每届任期5年，各行政区议员人数由当地人口数决定。当地时间4月21日，马尔代夫首都马累，官员在投票站准备计票图源：视觉中国　　马尔代夫常驻联合国代表阿里·纳西尔·穆罕默德（AliNaseerMohamed）在选举开始前告诉半岛电视台，人民国家大会党有信心在选举中赢得绝对多数议席，“选举在重要时刻举行。这次选举与印度洋地缘政治局势无关，而是关乎马尔代夫与人民的未来，关乎马尔代夫的创造性稳定、繁荣和韧性。”　　马尔代夫民主党主席费亚兹·伊斯梅尔则在初步结果出炉后发文，祝贺人民国家大会党取得胜利，承诺当选的马尔代夫民主党议员将与政府合作，“以改善我们的民主价值观，并作为负责任的反对派承担责任”。　　由于人民国家大会党和马尔代夫民主党在外交政策方面存在很大分歧，此次选举也引起印度等国家的密切关注。人民国家大会党主张“马尔代夫优先”，反对印度对马尔代夫的干涉。马尔代夫民主党则奉行“亲近印度”政策，一直试图阻止现任总统穆伊兹调整外交政策方向。　　穆伊兹在竞选总统时曾承诺将印度军事人员驱逐出马尔代夫。在其正式就任马尔代夫总统的第二天，去年11月18日，马尔代夫政府正式要求印度撤军。　　据《太阳在线》3月12日报道，马尔代夫国防部发言人证实，根据马尔代夫政府和印度政府达成的协议，驻扎在马尔代夫阿杜市的印度军事人员已全部离境，其余印度军事人员也计划于5月10日之前撤离。马尔代夫政府此前称，阿杜市的印度士兵人数为25人。　　在本次议会选举前，穆伊兹还公开批评前总统萨利赫“亲近印度”的政策，指责其损害马尔代夫的国家主权。穆伊兹呼吁选民支持人民国家大会党，以保护马尔代夫的独立。4月20日，马尔代夫总统穆伊兹参加竞选集会图源：视觉中国　　因此一些印度媒体声称，此次议会选举将导致马尔代夫与印度的关系降温，并炒作所谓“中印地缘竞争”。印度新德里电视台称，议会选举是对穆伊兹推进“与中国更密切的经济联系”政策的一次关键考验，投票结果表明，马尔代夫选民支持穆伊兹“亲近中国”。　　路透社等西方媒体也声称，马尔代夫“亲华”执政党的压倒性胜利可能推动马尔代夫远离印度，“进一步向中国靠拢”。　　自穆伊兹上台以来，印度主流媒体频频炒作穆伊兹的“亲中”立场，担心马尔代夫的对外政策将“转向中国”。在印度和马尔代夫之间的紧张局势持续之际，穆伊兹将北京作为出访首站，打破了马尔代夫总统首先访问新德里的传统，更是引起印度方面高度警惕。　　1月8日至12日，穆伊兹对中国进行国事访问。在此次访华期间，中马关系提升为全面战略合作伙伴关系，两国签署了20项协议，涵盖经济合作、卫生、基础设施、住房等多个领域。　　对于马尔代夫的外交政策，穆伊兹此前接受印度媒体采访时说，他并非“亲中”，而是“亲马尔代夫”，一切行动都是从马尔代夫的国家利益出发。穆伊兹表示，作为一个小国，马尔代夫不能介入大国之间的地缘政治竞争，将与包括印度与中国在内的“所有国家”合作。

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作者：竭文耀

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