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"红豆视频在线观看免费版",　　来源：郑州晚报　　出生两个月的“女宝宝”　　因身体不适去医院就诊　　医生在详细检查过程中发现　　“女宝宝”竟然是个男孩子！　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种极其罕见的先天性肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素合成均有障碍，故男性和女性在出生时都表现为女性型外生殖器，其真正性别必须染色体核型分析才能清楚。　　患儿因严重营养不良就诊，染色体核型显示真正性别为男性　　这位极其罕见的患儿，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天性肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天性肾上腺皮质增生症”。　　但随后的染色体核型结果，竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染色体核型为46，XY，是一个正常男孩的染色体核型。生殖器超声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天性肾上腺皮质增生症”有没有关系？　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天性肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天性类脂质性肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 　　王伟表示，StAR缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最严重和最罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后第2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒和Addison病样皮肤色素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女性型，患儿真正性别必须染色体核型分析才能认定。　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿最终身高较矮，激素治疗不当也会影响最终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀第2胎时，可通过B超观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。　　记   者：邢  进通讯员肖雅

"红豆视频在线观看免费版",[环球网报道?记者姜蔼玲]路透社24日援引其看到的一封美国商务部致美国国会议员的信称，美国商务部正审查中国使用RISC---**--　　[环球网报道 记者姜蔼玲]路透社24日援引其看到的一封美国商务部致美国国会议员的信称，美国商务部正审查中国使用RISC-V芯片技术所带来的风险，借口还是所谓的“国家安全”。　　据观察者网此前介绍，和传统的X86、ARM一样，RISC-V也是芯片设计的底层指令集标准。就像不同语言可以写出不同文章一样，不同指令集标准也可以设计出不同的芯片，进而构建相应的软硬件生态。不同的是，X86和ARM是由某一个企业所有，其他企业使用需要授权。而RISC-V是一种开放标准，指令集手册谁都可以下载使用。目前，在RISC-V国际基金会的高级会员中，有一半都是中国企业，包括华为、中兴、阿里巴巴、紫光展锐、腾讯等。但同时也有不少的美国企业，包括英特尔、谷歌、高通、SiFive等公司。正因为此，该基金会也主要以开放合作的形象对外。　　路透社称，RISC-V芯片技术目前正在被一些中国大型科技企业所使用，并已成为中美两国在先进芯片技术战略竞争中的新战场。　　报道称，美国国会参众两院的18名议员去年11月以“牺牲美国国家和经济安全代价”为由，施压拜登政府，要求采取措施阻止中国“在RISC-V技术领域取得主导地位”。信中写道，“虽然RISC-V开源合作有望给美国半导体行业的进步和发展带来巨大利益，但这种益处，只有在贡献者单纯为了提升技术，而不是帮助实现中国的技术目标和地缘政治利益时，才能实现。”　　据路透社报道，美国商务部发言人当时表示，部长雷蒙多称，已收到这封信，并将通过适当渠道做出回应。　　路透社最新消息称，其本周二（23日）看到的信函内容显示，美商务部在给美国国会的信中对此作出回应称，正努力审查“潜在风险”，并评估是否应采取适当行动来有效解决任何潜在问题。与此同时，美国商务部也称，需要谨慎行事，以避免伤害参与研发的美国企业。　　去年10月，一些美国反华议员的手，也曾伸向RISC-V领域。以中国问题特别委员会主席MikeGallagher为代表的议员们当时同样以“国家安全”为由，敦促拜登政府对RISC-V采取行动，他们担心中国利用RISC-V削弱美国目前在芯片领域的领先地位，以实现军事现代化。　　对此，RISC-V国际基金会CEO雷蒙多女士在官方网站发表署名文章，表示RISC-V为开放而诞生，拥抱开放标准的企业能快速创新，而不是重复造轮子，RISC-V将如同以太网、HTTPS、JPEG和USB等开放标准一样无处不在。所以，中国需要做的就是全力拥抱RISC-V，拥抱开源开放，不断突破芯片和基础软件的关键核心技术，抢占RISC-V生态制高点，夯实产业基础。打铁还需自身硬，提升自身的实力永远是最有效的应对方式。　　美国政客当时的提议，也被美国产业界诟病。SiFive业务开发副总裁JackKang表示“美国政府对RISC-V方面的潜在限制将是一场巨大的悲剧，”他说，“这就像禁止我们在互联网上工作一样。就技术、领导力、创新、公司和就业机会而言，这将是一个巨大的错误。”　　对于美国频繁以所谓“国家安全”为由，加码对华芯片相关领域的打压，中国外交部发言人毛宁今年1月在记者会上表示，事实清楚表明，美方处心积虑打压中国芯片产业发展，不是出于“国家安全”考虑，更不是什么正当竞争行为，而是毫无原则底线的单边霸凌行径，剥夺新兴市场和发展中国家追求幸福生活的权利。毛宁说，美方行为严重冲击国际产供链稳定，毒化国际合作氛围，助长分裂与对抗。这种自私自利的做法注定会搬起石头砸自己的脚。

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作者：赛弘新

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